Managing Pregnancy-Associated Thrombotic Microangiopathy
妊娠相关血栓性微血管病的管理
评论作者：Brady L. Stein, MD, MHS
出现以下情况时应怀疑妊娠期TMA：血小板减少（＜100×109/L）；急性肾损伤（在TTP中不太常见）；血红蛋白＜10 g/dL；乳酸脱氢酶超过正常上限的1.5倍；直接抗球蛋白试验结果呈阴性；血涂片有机械性溶血。
最紧迫的目标是确诊TTP，因为血浆置换可能挽救生命。虽然ADAMTS13活性在正常妊娠、先兆子痫以及溶血、肝酶升高和血小板减少（HELLP）综合征时会降低，但活性水平＜20%提示TTP。
第二个目标是建立p-HUS诊断，因为应用依库珠单抗可改善结局；但p-HUS是一种排除其他病因之后才可得出的诊断。
紧急处置措施一般包括血浆置换，特别是对于发生危及生命的神经系统或心脏并发症或者严重血小板减少（＜30×109/L）的患者。
只有确诊为TTP才可继续实施血浆置换。
建议给p-HUS患者使用依库珠单抗；孕妇可能需要调整剂量，此外目前尚未明确用药持续时间。
评论 该专家组为这一极难诊治的临床状况制定了诊疗指南。专家组还强调，先兆子痫/子痫、HELLP和妊娠期急性脂肪肝具有相似表现，治疗措施一般包括紧急分娩。专家组指出TTP可出现在妊娠中期或晚期，而p-HUS也可出现在产后。在某些病例中，妊娠可能暴露出遗传性TTP或遗传易感的非典型HUS的表现。最后，该专家组为未来的妊娠提供了指导，指出患非典型HUS的女性并无妊娠禁忌证，但复发率可达到25%。患遗传性TTP的女性的复发风险是100%，因此需要预防性输入血浆。
Fakhouri F et al. Management of thrombotic microangiopathy in pregnancy and postpartum: Report from an international working group. Blood 2020 Nov 5; 136:2103. (https://doi.org/10.1182/blood.2020005221)
