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最新法国白塞病管理建议发布!30条要点速览

白塞病(BD)是系统性炎症性血管疾病,可累及皮肤、粘膜、关节、神经系统等。其发病原因多样,异质性较高,不同性别和年龄的BD患者,症状和受累器官存在差异,因此,临床诊治存在挑战。法国白塞病管理建议系统地阐述了白塞病的临床表现、治疗策略以及注意事项,并形成30条要点总结了相关建议,为BD的临床诊治提供了重要指导


建议要点

白塞病的确诊是临床诊断。幼儿和家族式发病可能表现为综合征(遗传因素)。


HLA-B51不能印证也不能推翻白塞病的诊断。


处于疾病活动期的年轻男性,发生严重并发症的风险更高,需密切监测。


当患者反复出现口疮时(>3次/年),医生应该予以重视。虽然口疮不算严重的器官受累(眼、神经和心血管),但是医生也应系统地了解相关情况。


口腔-生殖溃疡区别于生殖器溃疡,最好由专科医生进行鉴别。


口腔-肛周溃疡比较罕见,需排除炎症性肠病。


白塞病关节受累的特点是少关节性和无破坏性,易累及大关节,较少影响脊柱关节。中轴的关节损伤可能提示脊柱关节炎。


眼部受累是潜在的严重受累表现,应仔细排查。白塞病可引发葡萄膜炎,但是未出现过肉芽肿性葡萄膜炎的病例。


白塞病患者出现后葡萄膜炎时,需系统性应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。病情严重者(视力下降、血栓形成、和/或黄斑水肿),需使用糖皮质激素和肿瘤坏死因子-α抑制剂。干扰素-α也可作为一种替代治疗药物。


白塞病患者出现不明原因的发热或炎症时,需考虑疾病可能引发的复杂/严重的器官受累,如心血管受累。

如果在白塞病病程中出现发热性头痛,需通过血管扫描/MRI排除脑血栓性静脉炎,并通过脑脊液检查排除排除脑膜炎。神经系统受累通常与无菌性脑膜炎的表现相似。


脑血栓性静脉炎可能提示颅内高压。对颅内高压的长期忽视可导致视萎缩和失明。


脑实质损伤时,病变最可能位于脑干、中央基底神经节和内囊-丘脑部位。


当出现脑膜脑炎时,必须先仔细排查感染原因(李斯特菌病、肺结核);排除感染因素后,再考虑脑膜脑炎由白塞病引发的可能。


血管受累一般见于大、中血管,表现多样,并伴静脉和动脉病变。


浅静脉血栓形成往往早于深静脉血栓形成。


白塞病出现的静脉血栓为炎症型。这提供了系统性应用糖皮质激素和免疫抑制剂(硫唑嘌呤、环磷酰胺)或免疫调节剂进行抗炎治疗的依据。抗凝剂的使用存在争议,但对于急性期成人和无出血风险时可以考虑使用,特别是患者出现动脉瘤相关的症状时,应积极考虑使用抗凝剂。


静脉血栓发生于儿童和青年患者时,需考虑存在其他原因导致血栓形成。


患者出现严重的器官损伤(眼部、消化系统、神经系统、心血管系统和肺部)时,应考虑专科会诊。


白塞病的管理需要多学科协作。


眼部和神经损伤是白塞病患者存在后遗症和残疾的主要原因。


严重的血管并发症(肺动脉瘤、主动脉瘤、布加氏综合征)可危及生命。


鉴于白塞病治疗过程中激素依赖的特点和复发的风险,使用最小有效剂量的糖皮质激素是一个重要的目标。


当患者出现白塞病病情难以控制时,必须先评估患者的治疗依从性。


秋水仙碱是治疗黏膜、皮肤和关节表现的一线药物。


秋水仙碱(1-2mg/d)持续使用3-6个月时,仍无明显疗效,才能判断其无效。


秋水仙碱的剂量应与肝肾功能相适应。处方时应预防药物相互作用,并禁与西柚同服。


白塞病的严重症状(眼科、消化系统、神经系统、心血管和肺损伤)缓解至少2年后,才可考虑减少/停用免疫抑制剂或免疫调节治疗(特殊情况除外)。任何停止治疗的行为都需要遵从医生的建议,不可自行停药。


白塞病是一种慢性疾病,需要开展与患者教育相关的定期和长期随访。

对于青少年患者,需从儿科过渡到成人医学,并关注患者的适应情况。


上述要点包括了白塞病诊疗过程可能出现的一些问题,并给出了指导建议,为临床提供了规范。希望这些建议,能为临床医生提供新的思路和帮助,以此惠及更多的白塞病患者。


参考文献:Kone-Paut I, Barete S, Bodaghi B,et al. French recommendations for the management of Behçet's disease[J]. Orphanet J Rare Dis. 2021 Feb 24;16(Suppl 1):352.


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