CES常见病因分类及其发病机制
本共识依据A-S-C-O（表型）分类法中的CES肯定（潜在）病因及其流行病学特点,将CES病因分为心房颤动、心力衰竭、急性冠状动脉(冠脉)综合征、卵圆孔未闭、主动脉弓粥样硬化、风湿性心脏病、人工心脏瓣膜、感染性心内膜炎、扩张性心肌病和心脏黏液瘤十类。CES常见病因及其发病机制见表1。
CES的诊断和危险分层
1. 诊断标准
本共识基于临床特征和神经影像学特点，结合血管和心脏评估检查等要素（表2），将CES分为确诊、很可能、可能的3个等级。
➤ 确诊需要满足以下3条：（1）符合2条必要条件;（2）符合至少1条支持条件;（3）排除其他疾病;
➤ 很可能诊断需要满足以下2条之一：（1）符合2条必要条件;或（2）符合1条必要条件和至少1条支持条件;
➤ 可能诊断需要满足以下要求：符合一条必要条件。
2. 危险分层
危险分层对指导CES治疗和减少复发与死亡较为重要，当做出CES诊断后仍无法明确CES病因时，应立即对患者的栓塞风险进行评估。CES的初步评估和危险评估流程见图1。
鉴于目前尚缺乏可靠的进行危险分层的依据，本共识采用美国超声心动图学会杂志推荐的标准，高栓塞可能性和低栓塞可能性的危险因素见表3。
CES的病因学诊断
1. 心房颤动相关CES诊断要点
（1）经筛查并确诊的心房颤动；
（2）表现为CES的典型临床症状；
（3）符合CES的MRI和血管影像学特点；
（4）非瓣膜性心房颤动患者CHA2DS2-VASc评分≥1分（男性）或者≥2分（女性）；
（5）除外其他疾病。
2. 心力衰竭相关CES诊断要点
（1）有与卒中相关的高危因素（既往卒中史、心力衰竭症状的严重程度、胰岛素依赖的糖尿病、年龄≥60岁）；
（2）确诊的心力衰竭，参阅中国心力衰竭诊断和治疗指南2018；
（3）表现为CES的典型临床症状；
（4）符合CES的MRI和血管成像特点；
（5）血清（浆）B型利尿钠/N-末端B型利钠肽前体水平增高；
（6）除外其他疾病。
3. 急性冠脉综合征相关CES诊断要点
（1）有栓塞的高危因素（心房颤动、充血性心力衰竭、左心室明显扩大伴收缩期功能失常、血栓栓塞史、高龄）；
（2）确诊的急性冠脉综合征，见表4；
（3）表现为CES 的典型临床症状；
（4）符合CES 的MRI和血管成像特点；
（5）经食管超声心动图显示活动性或突入（室腔）的左心室血栓；
（6）心电图发现新发心房颤动；
（7）除外其他疾病。
4. 卵圆孔未闭相关CES诊断要点
（1）多见于中青年（≤55岁），表现为CES 的典型临床症状，反常栓塞风险评分>6分。
（2）头颅MRI和血管影像学特点：单一的皮质梗死或多发散在的小梗死（<15mm），主要位于椎-基底动脉支配区，较少血管闭塞。
（3）发病前或期间有长时间乘机或自动驾驶、肢体（手术）制动史，或者进行了类似Valsalva动作（如排便、背负重物、咳嗽、打喷嚏）等。
（4）经食道超声心动图声学造影、经胸超声心动图声学造影和对比增强经颅多普勒超声声学造影显示心脏存在着右向左分流，经食道超声心动图可发现卵圆孔未闭长度与大小的改变。
（5）经食道超声心动图可显示卵圆孔处的骑跨血栓。
（6）确诊卵圆孔未闭后1周内骨盆超声或MRV 显示下肢或盆腔深静脉血栓形成：①患者近期有手术、严重外伤、骨折或肢体制动、长期卧床、肿瘤等病史，出现下肢肿胀、疼痛，查体示小腿后方和（或）大腿内侧有压痛；②血浆D-二聚体浓度升高；③彩色多普勒超声和（或）CT 静脉成像示下肢静脉血栓形成（是诊断下肢深静脉血栓形成的金标准，但正逐渐为无创性的超声检查部分代替）；④静脉造影示下肢静脉血栓形成。
（7）静脉血可呈高凝状态：高D-二聚体水平，蛋白C和S缺乏，V 因子Leiden突变和凝血酶原基因变异。
（8）除外其他疾病。
5. 感染性心内膜炎相关CES诊断要点
（1）CNS临床表现：缺血性卒中、TIA、脑出血、无症状性脑栓塞、感染性动脉瘤，脑脓肿、脑膜炎和中毒性脑病；
（2）头颅CT/MRI特点：多发病变，多位于灰白质交界区；脑梗死灶大小不一，可有出血转化，并见不同时期的出血灶以及较大的脑脓肿，部分病例见蛛网膜下腔出血及脑膜炎，且符合CES的血管影像学特点；
（3）确诊的感染性心内膜炎（表5），且具有栓塞预测性因子（表6）；
（4）除外其他疾病。
6. 风湿性心脏病相关CES诊断要点
（1）确诊的风湿性心脏病，见表7；
（2）表现为CES的典型临床症状，体格检查有心脏瓣膜区杂音；
（3）符合CES的MRI和血管影像学特点；
（4）经食道超声心动图显示左心房/左心耳内持续性超声自发显影或活动性血栓；
（5）除外其他疾病。
7. 人工心脏瓣膜相关CES诊断要点
（1）表现为CES的典型临床症状，体格检查有心脏瓣膜区杂音；
（2）既往有瓣膜手术病史；
（3）符合CES的MRI和血管成像特点；
（4）经食道超声心动图或经胸超声心动图显示瓣膜上活动性血栓或长度大于5mm 的血栓；
（5）除外其他疾病。
8. 主动脉弓粥样硬化相关CES 诊断要点
（1）有动脉粥样硬化的危险因素（高血压、糖尿病、高龄、高胆固醇血症、吸烟等）；
（2）表现为CES的典型临床症状；
（3）符合CES的MRI和血管影像学特点；
（4）经食道超声心动图显示升主动脉和主动脉弓处斑块（厚度≥4mm），但有腹主动脉远端之肠系膜上动脉开口处、升主动脉远端与无名（头臂干）动脉近端发出处的“盲区”；
（5）CT/MRI显示整个主动脉的动脉粥样硬化斑块，厚度≥4mm 或者伴复杂性主动脉斑块，但主动脉造影在此方面则缺乏敏感性；
（6）除外其他疾病。
9. 扩张型心肌病相关CES诊断要点
（1）有栓塞的危险因素（广泛的局部室壁运动异常、左心室明显扩大、低心排血量伴心室内血流滞缓、左心室内血流呈缓慢涡流状、心房颤动）；
（2）确诊的扩张型心肌病，参阅中国扩张型心肌病诊断和治疗指南；
（3）表现为CES的典型临床症状，亦可表现为静止性卒中；
（4）符合CES的MRI和血管成像特点，主要累及基底节、内囊、放射冠和皮质等大脑中动脉支配区；
（5）静脉血D-二聚体水平升高；
（6）除外其他疾病。
10. 心脏黏液瘤相关CES诊断要点
（1）多见于中青年，女性多于男性，表现为CES的典型临床症状；
（2）头颅CT/MRI特点：显示一侧多部位（基底节、小脑、顶叶和颞叶）的梗死灶，以大脑中动脉支配区为主，少见及脑出血或黏液转移瘤；
（3）血管影像学特点：累及单支（尤其是大脑中动脉）或多支脑血管，呈多节段闭塞，可伴有脑动脉瘤或假性动脉瘤；
（4）确诊的心脏黏液瘤：①表现为栓塞（脑、四肢、肺、视网膜）、心脏症状（心悸、呼吸困难、晕厥）和全身症状（发热、体重减轻、无力、肌痛、咳嗽、盗汗）等改变；②心脏超声检查或MRI/CT 示心腔内黏液瘤；③基因检测示部分患者存在蛋白激酶调节亚基1蛋白基因突变；④组织病理学检查最终确诊；且多为单发和位于左心房。
（5）血清（浆）红细胞沉降率增快，C反应蛋白水平增高；
（6）除外其他疾病。
